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Beta-bloccanti per il trattamento dei bambini sintomatici con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica

I bambini sintomatici con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica ( CPVT ) sono a rischio di eventi aritmici ricorrenti.
I beta-bloccanti riducono questo rischio, ma mancano studi che confrontino i singoli beta-bloccanti in coorti considerevoli.
È stata valutata l'associazione tra rischio di eventi aritmici e tipo di beta-bloccante in un'ampia coorte di bambini sintomatici con tachicardia ventricolare polimorfa.

Da 2 registri internazionali di pazienti con tachicardia CPVT, sono stati inclusi bambini sintomatici portatori di variante RYR2 ( definiti come sincope o arresto cardiaco improvviso prima dell'inizio della terapia con beta-bloccanti ed età all'inizio della terapia con beta-bloccanti inferiore a 18 anni ), trattati con un beta-bloccante.

L'esito primario era la prima occorrenza di morte cardiaca improvvisa, arresto cardiaco improvviso, shock appropriato da defibrillatore cardioverter impiantabile o sincope.
L'esito secondario era rappresentato da prima occorrenza di uno qualsiasi degli esiti primari eccetto la sincope.

Sono stati inclusi 329 pazienti ( età mediana alla diagnosi, 12 anni, 35% femmine ). 99 pazienti ( 30.1% ) hanno incontrato l'esito primario e 74 ( 22.5% ) l'esito secondario durante un follow-up mediano di 6.7 anni.

In tutto 216 pazienti ( 66.0% ) hanno utilizzato un beta-bloccante non-selettivo ( prevalentemente Nadololo n=140 o Propranololo n=70 ) e 111 ( 33.7% ) hanno utilizzato un beta-bloccante beta-1-selettivo ( prevalentemente Atenololo n=51, Metoprololo n=33 o Bisoprololo n=19 ) come beta-bloccante iniziale.

Le caratteristiche di base non differivano. Gli hazard ratio ( HR ) sia per gli esiti primari che per quelli secondari sono stati più alti per i beta-bloccanti beta-1-selettivi rispetto ai beta-bloccanti non-selettivi ( HR, 2.04; e HR, 1.99, rispettivamente ).

Quando è stato valutato separatamente, l'hazard ratio per l'esito primario è stato più alto per Atenololo ( HR, 2.68 ), Bisoprololo ( HR, 3.24 ) e Metoprololo ( HR, 2.18 ) rispetto al Nadololo, ma non è variato per il Propranololo.
L'hazard ratio dell'esito secondario è stato più alto solo per l’Atenololo rispetto al Nadololo ( HR, 2.68 ).

I beta-bloccanti beta-1-selettivi sono stati associati a un rischio significativamente più elevato di eventi aritmici nei bambini sintomatici con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica rispetto ai beta-bloccanti non-selettivi, in particolare il Nadololo.
Il Nadololo, o Propranololo se il Nadololo non è disponibile, dovrebbe essere il beta-bloccante preferito per il trattamento di bambini sintomatici con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica. ( Xagena2022 )

Peltenburg PJ et al, Circulation 2022; 145: 333-344

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